Что такое Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса) — Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся: более частое поражение мелких сосудов; наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелкихRead More →

Что такое Алкаптонурия и охронотическая артропатия — Алкаптонурия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот тирозина и фенилаланина, приводящим к накоплению в организме промежуточного продукта обмена этих аминокислот — гомогентизиновой кислоты (алкаптона). Алкаптон выделяется с мочой, которая при стоянии на воздухе и окислении алкаптона окрашивается в черный цвет. Заболевание впервые описал Scribonius, а  М. Волков и Е. Бауман выделили из мочи больных кристаллы гомогентизиновой кислоты. Алкаптонурия распространена главным образом в Чехословакии, чаще поражает мужчин. Частота заболевания 0,01 на 10 тыс. населения. Патогенез (что происходит?) во время Алкаптонурии и охронотической артропатии: Согласно современным данным, развитие алкаптонурии связано с врожденным дефицитом фермента гомогентизиназы (оксидазы гомогентнзиновой кислоты),Read More →