Вульвит у девочек

Вульвит у девочек – острое или рецидивирующее воспаление слизистой оболочки, выстилающей наружные половые органы. Вульвит у девочек проявляется зудом и жжением в области вульвы, отечностью и гиперемией половых губ и окружающей кожи, выделениями различного характера из половых путей. Диагноз вульвита у девочек ставится на основании данных осмотра, вульво- и вагиноскопии, микроскопии мазка, бактериологического посева выделений из половых органов, ПЦР соскоба и др. Местная терапия вульвита у девочек включает сидячие ванночки, УФО вульвы, применение мазей; системная терапия определяется этиологией воспалительного процесса. Вульвит у девочек Вульвит у девочек – воспалительный процесс в области наружных гениталий, в который вовлекаются половые губы, клитор, наружное отверстие уретры, преддверие влагалища. В детскомRead More →

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени (ВФП) – это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование. Врожденный фиброз печени Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почекRead More →

Врожденный туберкулез

Врожденный туберкулез – инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулеза при их попадании от инфицированной матери к плоду во время беременности. Проявляется дыхательной недостаточностью у новорожденного, вялостью и плохим аппетитом, лихорадкой, гепатоспленомегалией, в трети случаев присоединяется менингит. С целью постановки диагноза проводятся туберкулиновые пробы, лабораторное исследование крови, возбудитель также выявляется в моче и других биологических жидкостях. Основа терапии врожденного туберкулеза – противотуберкулезные препараты, одновременно проводится лечение органной недостаточности и иммунотерапия. Врожденный туберкулез Врожденный туберкулез – крайне редко встречающаяся патология в современной педиатрии. Достоверно зафиксировано несколько сотен случаев внутриутробного инфицирования плода. Возбудитель инфекции – микобактерия туберкулеза, впервые выделена и описана Робертом Кохом в 1882 году, им же в 1890 году был полученRead More →

Врожденный токсоплазмоз

Врожденный токсоплазмоз – это паразитарная патология, которая возникает при трансплацентарном инфицировании ребенка Toxoplasma gondii. У большинства детей протекает бессимптомно. Возможные проявления заболевания: интоксикационный синдром, пятнисто-папулезная сыпь, лимфаденопатия, желтуха, гепатоспленомегалия, отеки нижних конечностей. Часто провоцирует развитие патологий органа зрения, слуха, ЦНС; реже – миокарда, легких и печени. Антенатальная диагностика базируется на проведении биопсии, постнатальная – на совокупности анамнестических и клинико-лабораторных данных (ИФА, ПЦР). Этиотропное лечение врожденного токсоплазмоза проводится при помощи схем на основе препаратов пириметамина и сульфадимезина или спирамицина. Врожденный токсоплазмоз Врожденный токсоплазмоз – заболевание в педиатрии и неонатологии, возникающее в результате трансплацентарного заражения плода на фоне острой формы токсоплазменной инфекции у матери. Впервые Toxoplasma gondii была описана французами К. НикольRead More →

Врожденный пилоростеноз

Врожденный пилоростеноз – порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии. Врожденный пилоростеноз Врожденный пилоростеноз – аномалия развития желудка, а именно его пилорического (выходного) отдела, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. В педиатрии врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных; в 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики. Врожденный пилоростеноз является наиболее частойRead More →

Врожденный листериоз

Врожденный листериоз – инфекционное заболевание, возникающее при внутриутробном инфицировании ребенка листериями. Клинически патология характеризуется гипертермией, увеличением лимфатических узлов, папулезной или розеолезной сыпью на коже, специфическими гранулемами на слизистых оболочках, картиной менингита, пневмонии. Диагностика заключается в идентификации листерий в биологических жидкостях ребенка при помощи бактериоскопического исследования, посева материалов на специальные питательные среды, проведения РСК, РПГА, ИФА, ПЦР. Основное лечение проводится при помощи комбинации антибактериальных средств. Препараты выбора – ампициллин и гентамицин. Врожденный листериоз Врожденный листериоз – тяжелое инфекционное заболевание новорожденных, вызванное коринебактериями L.monocytogenes, при котором в органах и тканях ребенка формируются специфические гранулемы. Впервые возбудитель был идентифицирован в 1911 году, однако детальное описание представлено Мюрреем только в 1926 году.Read More →

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия. Врожденный ихтиоз Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьируетRead More →

Врожденный дискератоз

Врожденный дискератоз – крайне редкое генетическое заболевание, классическая клиника которого включает локальную гиперпигментацию кожных покровов, дистрофию ногтевых пластинок и лейкоплакию. Также возникает депрессия костного мозга, что проявляется апластической анемией, иммунодефицитом и кровотечениями. Часто врожденный дискератоз осложняется злокачественными новообразованиями. Диагностика подразумевает сопоставление клинических симптомов и выявление дефектов кариотипа при помощи кариотипирования или флуоресцентной гибридизации. Лечение заключается в восстановлении нормальной функции костного мозга путем его трансплантации или фармакологической стимуляции. Параллельно проводится симптоматическая терапия. Врожденный дискератоз Врожденный дискератоз – генетически обусловленный синдром, проявляющийся недостаточностью костного мозга и совокупностью специфических симптомов. Впервые классическая триада заболевания была описана в 1906 году немецким дерматовенерологом Цинссером. В 1930-х годах Коул и Энгман дополнилиRead More →

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз – комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно вRead More →

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Врожденные нейтропении Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны вRead More →