Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди: Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — взрослая форма спинальной мышечной атрофии, отличительной особенностью которой является медленное и относительно благоприятное течение. Проявляется сочетанием вялых парезов проксимальных мышечных групп конечностей, бульбарного синдрома и эндокринных расстройств. Диагностический поиск проводится с применением электронейромиографии, исследования мышечного биоптата, генеалогического анализа, ДНК-диагностики, оценки андрогенного профиля….

Болезнь Галлервордена-Шпатца: Болезнь Галлервордена-Шпатца

Болезнь Галлервордена-Шпатца — нейродегенеративная наследственная патология, обусловленная отложением железа в базальных ганглиях головного мозга. Проявляется синдромом паркинсонизма, нарушениями интеллектуальной сферы и психики, гиперкинезами, зрительными расстройствами. Основное диагностическое значение имеет обнаружение рисунка «глаз тигра» в зоне бледного шара при проведении МРТ церебральных структур. Лечение симптоматическое: агонисты дофамина,…

Болезнь Вильсона: Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Возникает в условиях мутаций в гене АТР7В, кодирующем белок медьтраснпортирующей АТФазы печени. Характерный признак болезни Вильсона — накопление меди в различных органах и тканях, в большей степени в печени и базальных ганглиях. Болезнь Вильсона может протекать в…

Аутоагрессия

Аутоагрессия – форма отклоняющегося поведения, характеризующаяся враждебными действиями, направленными на себя. Возникает в ситуациях переноса агрессии с внешнего социально либо физически недоступного объекта. Проявляется на ментальном уровне – самообвинением, самоуничижением, навязчивыми мыслями, и на уровне действий – причинением физического вреда напрямую и косвенно (порезы, суицидальные попытки,…

Артериовенозные мальформации головного мозга

  Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи…

Арахноидит

Арахноидит — аутоиммунное воспалительное поражение паутинной оболочки мозга, приводящее к образованию в ней спаек и кист. Клинически арахноидит проявляется ликворно-гипертензионным, астеническим или неврастеническим синдромами, а также очаговой симптоматикой (поражение черепно-мозговых нервов, пирамидные нарушения, мозжечковые расстройства), зависящей от преимущественной локализации процесса. Диагноз арахноидита устанавливается на основании анамнеза,…

Апраксия

Апраксия — расстройство способности выполнять последовательные действия при сохранении необходимого объёма сенсорных и двигательных функций. Возникает при поражении различных отделов коры, подкорковых узлов. Диагностируется по данным неврологического обследования, включающего специфические нейропсихологические пробы. Причина выявленных нарушений определяется при помощи методов нейровизуализации (МРТ, КТ, МСКТ). Лечение апраксии зависит…

Апаллический синдром

Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ,…

Аномалии развития головного мозга

Аномалии развития головного мозга — результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении…

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза — опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение…