Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — взрослая форма спинальной мышечной атрофии, отличительной особенностью которой является медленное и относительно благоприятное течение. Проявляется сочетанием вялых парезов проксимальных мышечных групп конечностей, бульбарного синдрома и эндокринных расстройств. Диагностический поиск проводится с применением электронейромиографии, исследования мышечного биоптата, генеалогического анализа, ДНК-диагностики, оценки андрогенного профиля. Терапия симптоматическая: антихолинэстеразные средства, ноотропы, L-карнитин, витамины, лечебная гимнастика, массаж.   Причины амиотрофии Кеннеди   Симптомы амиотрофии Кеннеди   Диагностика амиотрофии Кеннеди   Лечение и прогноз амиотрофии Кеннеди   Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — генетически обусловленная редкая патология нервной системы, сопровождающаяся эндокринными нарушениями. Своим названием обязана американскому неврологу В. Кеннеди, впервые детально описавшему ее в 1968г. Наследуется рецессивноRead More →

Болезнь Галлервордена-Шпатца — нейродегенеративная наследственная патология, обусловленная отложением железа в базальных ганглиях головного мозга. Проявляется синдромом паркинсонизма, нарушениями интеллектуальной сферы и психики, гиперкинезами, зрительными расстройствами. Основное диагностическое значение имеет обнаружение рисунка «глаз тигра» в зоне бледного шара при проведении МРТ церебральных структур. Лечение симптоматическое: агонисты дофамина, вальпроаты, антиконвульсанты, нейролептики, антидепрессанты. Прогноз неблагоприятный. Причины болезни Галлервордена-Шпатца Симптомы болезни Галлервордена-Шпатца Диагностика болезни Галлервордена-Шпатца Лечение и прогноз болезни Галлервордена-Шпатца Болезнь Галлервордена-Шпатца Болезнь Галлервордена-Шпатца описана в 1922 г. немецкими морфологами, в честь которых и получила свое название. К наиболее типичным клиническим маркерам данной патологии относят гиперкинезы, синдром паркинсонизма, интеллектуальное снижение, атрофию зрительных нервов, пигментную ретинопатию. Болезнь Галлервордена-Шпатца встречается крайне редко. В зависимости отRead More →

Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Возникает в условиях мутаций в гене АТР7В, кодирующем белок медьтраснпортирующей АТФазы печени. Характерный признак болезни Вильсона — накопление меди в различных органах и тканях, в большей степени в печени и базальных ганглиях. Болезнь Вильсона может протекать в брюшной, ригидно-аритмогиперкинетической, дрожательной или экстрапирамидно-корковой форме. Диагностика болезни Вильсона включает офтальмологическое обследование, биохимические анализы мочи и крови, МРТ или КТ головного мозга. Основу патогенетической терапии составляют тиоловые препараты, которые могут приниматься в течении нескольких лет и даже пожизненно. Классификация болезни Вильсона Этиология и патогенез болезни Вильсона Клиническая картина болезни Вильсона Диагностика болезни Вильсона Дифференциальный диагноз Лечение болезни Вильсона Прогноз иRead More →

Аутоагрессия – форма отклоняющегося поведения, характеризующаяся враждебными действиями, направленными на себя. Возникает в ситуациях переноса агрессии с внешнего социально либо физически недоступного объекта. Проявляется на ментальном уровне – самообвинением, самоуничижением, навязчивыми мыслями, и на уровне действий – причинением физического вреда напрямую и косвенно (порезы, суицидальные попытки, пирсинг, анорексия). Методы диагностики аутоагресии – беседа с психиатром, психологическое исследование эмоционально-личностной сферы. Специфическое лечение включает когнитивно-бихевиоральную и групповую психотерапию. Причины аутоагрессии Патогенез Классификация Симптомы аутоагрессии Осложнения Диагностика Лечение аутоагрессии Прогноз и профилактика Аутоагрессия Слово «аутоагрессия» имеет латинское происхождение, переводится как «нападение на самого себя». Данный тип поведения также называют автоагрессией, аутодеструкцией, поворотом против себя. Аутоагрессия является патологическим вариантом реакцииRead More →

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик. Причины АВМ головного мозга Классификация АВМ головного мозга Симптомы АВМ головного мозга Диагностика АВМ головного мозга Лечение АВМ головного мозга Артериовенозные мальформации головного мозга Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвленияRead More →

Арахноидит — аутоиммунное воспалительное поражение паутинной оболочки мозга, приводящее к образованию в ней спаек и кист. Клинически арахноидит проявляется ликворно-гипертензионным, астеническим или неврастеническим синдромами, а также очаговой симптоматикой (поражение черепно-мозговых нервов, пирамидные нарушения, мозжечковые расстройства), зависящей от преимущественной локализации процесса. Диагноз арахноидита устанавливается на основании анамнеза, оценки неврологического и психического статуса пациента, данных Эхо-ЭГ, ЭЭГ, люмбальной пункции, офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, КТ-цистернографии. Лечится арахноидит в основном комплексной медикаментозной терапией, включающей противовоспалительные, дегидратационные, противоаллергические, антиэпилептические, рассасывающие и нейропротекторные препараты. Причины возникновения арахноидита Патогенез арахноидита Классификация арахноидита Симптомы арахноидита Диагностика арахноидита Лечение арахноидита Арахноидит На сегодняшний день в неврологии различают истинный арахноидит, имеющий аутоиммунный генез,Read More →

Апраксия — расстройство способности выполнять последовательные действия при сохранении необходимого объёма сенсорных и двигательных функций. Возникает при поражении различных отделов коры, подкорковых узлов. Диагностируется по данным неврологического обследования, включающего специфические нейропсихологические пробы. Причина выявленных нарушений определяется при помощи методов нейровизуализации (МРТ, КТ, МСКТ). Лечение апраксии зависит от этиологии поражения, осуществляется с применением медикаментозных, нейрохирургических, реабилитационных методик. Причины апраксии Патогенез Классификация Симптомы апраксии Диагностика Лечение апраксии Прогноз и профилактика Цены на лечение Апраксия Праксис — в переводе с греческого «действие», в медицинском понимании — высшая нервная функция, обеспечивающая способность совершать целенаправленные последовательные действия. Обучение умелому выполнению сложных двигательных актов происходит в детстве при участии различных зон корыRead More →

Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ, МСКТ, ПЭТ, УЗДГ) являются вспомогательными, позволяют установить причинную патологию. Лечение направлено на стимуляцию восстановления, поддержание жизненно важных функций, предупреждение осложнений, уменьшение гидроцефалии. Причины апаллического синдрома Патогенез Симптомы апаллического синдрома Осложнения Диагностика Лечение апаллического синдрома Прогноз и профилактика Апаллический синдром Новая кора (неокортекс), состоящая из 6 слоёв нейронов, покрывает поверхность полушарий головного мозга и имеет анатомическое название «паллиум» — плащ. Соответственно,Read More →

Аномалии развития головного мозга — результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее. Причины аномалий развития головного мозга Виды аномалий развития головного мозга Диагностика аномалий развития головного мозга Лечение аномалий развития головного мозга Аномалии развития головного мозга Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики,Read More →

Аденома гипофиза — опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления. Классификация аденомы гипофиза Причины возникновения аденомы гипофиза Симптомы аденомы гипофиза Диагностика аденомы гипофиза Лечение аденомы гипофиза ПрогнозRead More →